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中年女咳嗽、咳痰、咯血1年余

病例

   患者女性,48岁,无诱因出现咳嗽、咳痰、咯血1年余。咳铁锈色痰、轻度胸闷不适、乏力、纳差,无发热、盗汗、胸痛、关节肿痛、心悸、呼吸困难等症状。疑为继发性肺结核,四联抗结核治疗7个月无效。患者仍咳铁锈色痰,体重下降10kg。


   【入院检查】一般状况尚可,消瘦,血压105/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),口唇无紫绀,双肺呼吸音粗,左上肺可闻及中小水泡音。

   【实验室检查】白蛋白23~26g/L,总蛋白45~62g/L。白细胞3.0×109/L,淋巴细胞0.367,血红蛋白80g/L,血小板172×109/L。红细胞沉降率103mm/1h。痰找抗酸杆菌3次均阴性。

   免疫组化:抗核抗体、抗干燥综合征抗体A(SSA)、抗双链DNA抗体(ds-DNA)、抗干燥综合征抗体B(SSB)、抗红斑狼疮抗体(Sm)、抗可溶性核糖核蛋白抗体(RNP)、抗可溶性核蛋白抗体(ENA)抗平滑肌抗体、抗微粒体抗体、抗线粒体抗体、抗心肌细胞抗体、抗胃壁细胞抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等均阴性。


  IgE26kU/L、IgG4.26~5.28g/L、IgA0.68g/L、IgM14.2~20.0g/L。


  蛋白电泳示:IgM-K型单克隆异常增生。


  血铁蛋白、叶酸、维生素B12含量均正常。


   胸片、肺CT示:双肺上叶可见斑片状阴影,蜂窝状改变,可见支气管气像征,纵隔无肿大淋巴结。


   纤维支气管镜(纤支镜)检查:可见管壁鹅卵石样改变,第2次纤支镜未见肿瘤细胞。

  病理检查示:呼吸道上皮黏膜慢性炎症伴轻度急性炎症。


   灌洗液细胞分类:巨噬细胞0.46,淋巴细胞0.54。


   活检:经皮肺穿刺活检可见间质内灶性淋巴样细胞积聚,3次病理检查均未见淀粉样变特征。

   腹部B超示:肝脾增大,肾脏未见异常,肾功能及尿常规正常,尿本周蛋白阴性,血钙正常。

   骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生。

   全身骨扫描示:未见骨质破坏。

   止血药治疗无效,补充铁剂贫血不能纠正,肺部病变进行性发展,补充白蛋白及血浆患者血白蛋白仍不能升至正常,体重持续下降,IgM进行性增高。

【思考与分析】

   1.本病例特点有哪些?


   2.最可能的诊断为何种疾病? 有何依据?需要与哪些疾病进行鉴别诊断?

   3.您会如何安排治疗?

4治疗方法

发布于 2014-05-25 15:19:02 IP 属地·中国|广东省|广州市

18条评论
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18条评论
怀疑肺癌!
  • 2014-05-25 16:57:24 · IP属地·中国|湖南省|长沙市
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太专业了吧?呵呵
  • 2014-05-25 17:48:36 · IP属地·中国|广东省|广州市
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肺TB重型{:12_812:}{:12_812:}{:12_812:}
  • 2014-05-25 20:07:34 · IP属地·中国|福建省
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支气管扩张、肺部感染
  • 2014-05-25 22:38:12 · IP属地·中国|福建省|三明市
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感谢分享病例!
  • 2014-05-25 23:51:41 · IP属地·中国|山东省|济南市
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本帖最后由 魏乐妮响 于 2014-5-26 07:52 编辑 咳铁锈色痰出现在两种疾病,1最常见于大叶性肺炎,2少见于肺吸虫病。X片支持以上两种疾病的诊断,血象及病程治疗过程不支持大叶肺炎的诊断,如果血象中出现嗜酸性粒细胞增高对肺吸虫的诊断将更加有利。免疫组给排除了风湿免疫性疾病的可能,骨髓检查排除了骨髓瘤(本周蛋白阴性)、巨球蛋白血症的可能;支气镜及病程出现了七个月排除肺癌;管壁鹅卵石样改变(克隆病征象),及免疫球蛋白M增高说明体内存在强的免疫反应及现症感染,(人体最强的免疫反应是寄生虫疾病);抗结核治疗七个月无效、多次痰培养阴性可以排除肺结核;呼吸道克隆病的诊断需要与肺吸虫病相鉴别,肺内非干酷性肉芽肿坏死形成炎症样改变;进一步检查嗜酸性粒细胞、免疫检查特异性抗体排除肺吸虫感染(肺内嗜酸性粒细胞肉芽肿坏死炎症样改变)、黑热病导致的免疫球蛋白异常增高血症。首选柳氮磺胺吡啶,及激素治疗。如嗜酸性粒细胞增高,治疗改为吡喹酮。如是黑热病,治疗用锑刘。
  • 2014-05-26 06:51:02 · IP属地·中国|江苏省|南京市
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本帖最后由 绿州胡杨 于 2014-5-26 21:21 编辑 昨天看了楼主的这篇文章不错的病例,在回复之前也同时看了魏乐妮响版主的高论。先说说自己的看法, 本患者女性,年纪接近50岁,以咳嗽咳血伴铁锈色痰一年余来诊,我们不看化验单,首先考虑或急性或慢性肺部炎症,当然了结核也是寒性炎症哈。或者风心病所致。但是转念一想。发病一年余,治疗所用的各种抗炎药物估计得要用车来拉。基于这一点,在第一感觉上排除了心肺所致的基础病变; 继续看下去,声明一点,有些辅检确实难,通过查阅八版诊断学255页和411页,略略的感觉像是个浆细胞疾病,查阅八版本科602页,有了一点眉目。 本例患者总结一下相关症状体征及其辅检;咳嗽、咳痰、咯血1年余。咳铁锈色痰、胸闷不适、乏力、纳差,消瘦,双肺呼吸音粗,左上肺可闻及中小水泡音。 IgE26kU/L、IgG4.26~5.28g/L、IgA0.68g/L、IgM14.2~20.0g/L。 蛋白电泳示:IgM-K型单克隆异常增生。血铁蛋白、叶酸、维生素B12含量均正常。胸片、肺CT示:双肺上叶可见斑片状阴影,蜂窝状改变,可见支气管气像征,纵隔无肿大淋巴结。纤维支气管镜(纤支镜)检查:可见管壁鹅卵石样改变,第2次纤支镜未见肿瘤细胞。病理检查示:呼吸道上皮黏膜慢性炎症伴轻度急性炎症。灌洗液细胞分类:巨噬细胞0.46,淋巴细胞0.54。上诉辅检说明患者M蛋白异常增高多见于多发性骨髓瘤,和巨球蛋白血症。他们两个怎么鉴别,我一次查阅了本科学。呵呵,能力差只能看书了。上面的鉴别诊断和诊断依据都有,也符合楼主的辅检。 最有可能的诊断;浆细胞病 继发性左肺上叶间质性肺病 巨球蛋白血症待查; 单克隆免疫球蛋白血症待查 至于依据上述已经发表,主要是M蛋白持续性高,血中浆细胞淋巴细胞持续性增高,无骨质破坏,骨髓中无大量浆细胞增高,一般小于10%。以及继发性炎症等。 鉴别诊断;各种肺炎;肺结核;癌症,血液病。多发性骨髓瘤。 诊断出治疗水到渠成1,巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。【治疗来自百度】
  • 2014-05-26 10:15:26 · IP属地·中国|辽宁省|沈阳市
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骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生浆细胞是B淋巴细胞转变而来的,由浆细胞单克隆分泌的球蛋白疾病中,最常见的是老年性骨髓瘤,少见的巨球蛋白血症,这两个病在转院的过程中,曾经接触过,他们的诊断的最佳检查就是骨髓象检查。我在写这个病时,还用百度了巨球蛋白血症,这个病例不太象。
  • 2014-05-26 10:37:40 · IP属地·中国|江苏省|南京市
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魏乐妮响 发表于 2014-5-26 10:37 static/image/common/back.gif 骨髓细胞学检查:缺铁性贫血改变,未见大量异常浆细胞增生浆细胞是B淋巴细胞转变而来的,由浆细胞单克隆分泌 ... 这个贫血我也考虑了,是不是与慢性咳血有关。其他的也找不到诱发的病因,他这个也只是说未见大量异常浆细胞增生,具体的百分比不详。
  • 2014-05-26 10:46:41 · IP属地·中国|辽宁省|沈阳市
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说实话,这不是咱村医能解决的。为了学习,分享一下别人的诊断和治疗。 【诊断】根据上述资料综合分析除外继发性肺结核及其它肺部疾病,因IgM不明原因异常增高,考虑系原发性巨球蛋白血症。 【治疗】给予环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合方案(COP方案)治疗1个疗程后,患者咳嗽、咳痰、咯血症状完全消失,自觉乏力症状消失,食欲改善,血白蛋白在2周内由26g/L升至31g/L,白细胞由治疗前的3.0×109/L升至4.2×109/L,IgM由20.0g/L降至9.5g/L,血红蛋白由80g/L升至94g/L。个月后复查胸片示:双上肺阴影吸收。 【讨论】 原发性巨球蛋白血症是一种B淋巴细胞单克隆恶性增生性疾患,以骨髓和淋巴结内淋巴样浆细胞浸润,血清中出现大量单克隆IgM为特征。一般认为血清中单克隆IgM>10g/L,淋巴样浆细胞浸润,无骨质破坏是诊断本病的主要依据。 本病临床表现以咳嗽、咳痰和咯血为主要症状,且患者肺内病变明显,在较长时间内未能考虑到巨球蛋白血症,最后因排除了许多疾病后才考虑到本病可能。该病治疗上多给予烷化剂加糖皮质激素或M2方案治疗,或辅以血浆置换等方法。本患者应用COP方案治疗后近期疗效显著,咳嗽、咯血症状消失,2个月后复查胸片显示,双上肺斑片状阴影完全吸收。
  • 2014-05-26 10:57:12 · IP属地·中国|河北省|保定市
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